Foliculitis pseudolinfomatosa de McNutt (localización nasal) / McNutt's pseudolymphomatous folliculitis (nasal located)

La foliculitis pseudolinfomatosa, descripta por McNutt en 1986, es una afección de etiología desconocida y poco frecuente, que simula un linfoma cutáneo tanto por su clínica como por su histología. Se presenta como una lesión nodular solitaria, eritematosa, de 0,5 hasta 3cm, de crecimiento rápido, sobre todo en la cara, en personas de 40 a 60 años, con una histopatología caracterizada por un infiltrado linfocitario B yT perifocular, y células dendríticas positivas en la inmunohistoquímica para S100yCD1a. Su curso es benigno, muchas veces autolimitado. Se expone el caso de una paciente con una particular forma clínica de pseudolinforma.

Pseudolymphomatous folliculitis, described by McNutt in 1986, is a non-frequent entity of unknown etiology that simulates a cutaneous lymphoma, both clinically and histologically. It shows as a solitary erythematous nodular lesion of 0.5 to 3 cm, with a rapid growth, mainly on the face, in people aged 40 to 60 years, and histopathology characterized by a perifollicular B and T lymphocytic infiltrate, and positive dendritic cells for immunohistochemistry S100 and CD1a. Its course is benign, often self-limited. The case of a patient with a particular clinical form of pseudolymphoma is presented.

Verrugosis generalizada con linfedema, inmunodeficiencia y displasia genital: síndrome WILD / Generalized verrucosis with limphoedema, immunodeficiency and genital dysplasia: WILD syndrome

La verrugosis generalizada es un rasgo común a diferentes síndromes de inmunodeficiencia, cuyo prototipo es la epidermodisplasia verruciforme (EV). Se presenta una paciente con síndrome WILD (Warts, Immunodeficiency, Lymphoedema, anogenital Dysplasia), que consultó por verrugas profusas, con displasia genital y linfedema. La presencia de DNA para los papilomavirus de los grupos I y II se reveló con hibridización molecular por captura híbrida en microplaca para detección del DNA de HPV de lesiones de cuello uterino. La inmunofenotipificación en sangre periférica demostró población linfoide con moderado aumento de poblaciones NK y TNK, sin evidencia inmunofenotípica de población B clonal. Las verrugas planas mejoraron con retinoides sistémicos e imiquimod tópico. La displasia genital desapareció luego de la vacunación para HPV con vacuna cuadrivalente (AU)

Generalized verrucosis is a common characteristic of several immunodeficiency disorders whose prototype is the epidermodysplasia verruciformis. We report a patient with WILD SYNDROME (Warts, Immunodeficiency, Lymphoedema and anogenital Dysplasia) who consulted for profuse warts, genital dysplasia and limphoedema. The presence of DNA from papillomavirus groups I and II was revealed by molecular hybridization with hybrid capture in microplate for HPV DNA detection of uterine cervical lesions. Immunophenotyping in peripheral blood showed lymphoid population with moderate increase in NK and TNK populations without immunophenotypic evidence of clonal B population. Flat warts improved with systemic retinoids and topical imiquimod. The genital dysplasia disappeared after vaccination with quadrivalent HPV vaccine (AU)

Multiple cystic disease: K17 dysfunction?

Our patient is a 29-year-old woman without any previous disease who presented with different kinds of lesions on her face, neck, and chest. She first noticed the lesions 10 years ago and, since that time, they have become more numerous. She has no affected relatives. On physical examination, she had multiple cystic lesions on her neck, chest, and vulva, which were between 0.3 cm and 1 cm and skin-colored or yellowish (Figure 1). She presented with small, white papules on her face measuring approximately 0.2 cm, localized on her forehead and cheeks. Some of these papules had a blueish appearance (Figure 2). She also presented clinically typical eruptive syringomas on her upper and lower eyelids and neck and multiple facial milia. Finally, a sacrococcygeal pilonidal cyst was diagnosed and surgically removed. Her nails and teeth were clinically normal. Biopsies of each kind of lesion were performed, with the following results: (1) neck cystic lesion: steatocystoma; (2) small, white facial papule: eccrine hidrocystoma; (3) blueish facial papule: apocrine hidrocystoma; and (4) small neck papule: syringoma (Figure 3). With these findings, our diagnosis was steatocystoma multiplex with multiple eccrine and apocrine hidrocystomas, eruptive syringomas, and sacrococcygeal pilonidal cyst.

Milia en placa: a propósito de dos observaciones / Milia in plaque: two observations

Se presentan dos pacientes con milia en placa, una de ellas con características típicas de milia en placa retroauricular, bilateral, y otra con una milia en placa localizada en mejilla. Se hace una revisión bibliográfica y se relaciona su distribución y localización con las líneas embriológicas

Milia en placa: a propósito de dos observaciones / Milia in plaque: two observations

Se presentan dos pacientes con milia en placa, una de ellas con características típicas de milia en placa retroauricular, bilateral, y otra con una milia en placa localizada en mejilla. Se hace una revisión bibliográfica y se relaciona su distribución y localización con las líneas embriológicas (AU)

Liposarcoma en neurofibromatosis 1: dos observaciones / Liposarcoma in neurofibromatosis 1: two observations

El liposarcoma es, en frecuencia, el segundo tumor maligno de partes blandas, luego del histiocitoma fibroso maligno. Sin embargo, su presencia en la neurofibromatosis, una genodermatosis con potencial maligno, no está debidamente documentada. Presentamos dos pacientes con NF 1 en los que apareció el liposarcoma, ambas personas jóvenes (17 y 29 años), con el tumor localizado en miembro inferior derecho. La evolución ha sido muy maligna en el caso 1, con metástasis y muerte, y atenuada en el caso 2, donde el diagnóstico más precoz y la terapéutica instituida (cirugía y quimioterapia) permitieron controlar la enfermedad (2 años de observación). Se enfatiza la presencia de liposarcoma en NF 1

Liposarcoma en neurofibromatosis 1: dos observaciones / Liposarcoma in neurofibromatosis 1: two observations

El liposarcoma es, en frecuencia, el segundo tumor maligno de partes blandas, luego del histiocitoma fibroso maligno. Sin embargo, su presencia en la neurofibromatosis, una genodermatosis con potencial maligno, no está debidamente documentada. Presentamos dos pacientes con NF 1 en los que apareció el liposarcoma, ambas personas jóvenes (17 y 29 años), con el tumor localizado en miembro inferior derecho. La evolución ha sido muy maligna en el caso 1, con metástasis y muerte, y atenuada en el caso 2, donde el diagnóstico más precoz y la terapéutica instituida (cirugía y quimioterapia) permitieron controlar la enfermedad (2 años de observación). Se enfatiza la presencia de liposarcoma en NF 1 (AU)